Sterkare enn aldri før

Adele Elvira var den fyrste i Norge som fekk millionmedisinen Spinraza. No er ho fire år, og har fått si ellevte dose. Den vesle jenta frå Fosnavåg har aldri før vore så sterk og stabil som ho er no.

– Er du glad i mamma?

Adele ser til høgre og venstre.

– Nei?? Likar du sjokolade da, Adele?

Ho ser til høgre og venstre igjen.

– NEI? Vil du ha agurk da?

Adele nikkar med auga sine.

Mamma Vigdis Høydal Sande held oppe to lappar framfor dottera si. På eine står det «ja» og syner eit ansikt med smilefjes. På det andre står det «nei», og har eit surefjes.

Adele kommuniserer med auga sine, og gjennom lydar. Ho har sitt eige språk. Ho er ei bestemt jente, og veit kva ho vil ha.

Vi er heime med familien Høydal Sande i Fosnavåg. For litt over ein månad sidan fekk Adele Elvira si ellevte dose med millionmedisinen.

Adele vart fødd med sjukdomen Spinal muskelatrofi 1 (SMA1). Det er ein alvorleg og sjeldan muskelsjukdom. Den skyldast av at forhorncellene forsvinn, som medfører svinn av muskulatur. Evna til å tenkje, samt intellektuelle og mentale prosessar, er vanlegvis normal.

SMA delast inn i fem ulike typar ut ifrå den høgaste motoriske funksjonen til barnet oppnår - 0, 1, 2, 3 og 4. Adele har type 1, den alvorlegaste forma. Den høgaste motoriske funksjonen hjå type 1 er liggande, sjølv om det er glidande overgongar mellom typene.

– Adele er hundre prosent kognitiv, og med Spinraza blir ho også sterkare og sterkare for kvar dose, fortel Vigdis.

– Viktig å sjå kvart enkelt born

Adele har akkurat hatt lungefysio. Det skal personalet gjere med ho tre gongar om dagen.

Ho blir trilla inn på stova. Sakte, men sikkert, sovna ho. Storesyster Synne Mari (11), storebror Lars Henrik (8) og hundane Simba og Tass er samla på stova saman med Vigdis og Adele. Etter kvart kjem også eldstemann i syskenflokken heim, Jan Thomas (16). Alle passar på, medan dei pratar om kvardagslege ting.

– Hundane våre gir oss veldig mykje. Vi har to no. Simba har vi hatt i to år, og Tass henta vi i starten av august. Simba er ein vilter type. Eg brukar å seie at han er litt som ein teikneseriefigur. Han leikar og tøysar. Tass derimot, han har ei ro over seg.

På stovebordet har Vigdis sett fram eple, bringebær og kokosflak. Der ligg også eit blad frå KK der venninna hennar Marna Haugen Burøe, også kjent som Komikerfrue, er på framsida. Vigdis fortel litt om korleis kvardagen er.

– Karl Erik, mannen min, er sjølvstendig næringsdrivande. Eg går på pleiepengar. Vi er avhengige av at vi får det til, at ting går rundt. Til no er kostnadane rundt ti millionar kroner totalt med alle injeksjonane og utgifter rundt dette, ambulansefly, sjukehusopphald og diverse.

Familien har også bygd om heile huset for å få det lagt til rette, både for dei, Adele og staben som jobbar der.

– Vi hadde alltid fokus på at «dette blir veldig bra». I tillegg er det viktig for meg og Karl Erik å sjå kvart enkelt born.

– Oppi alt dette må ein prøve å leve også. Vi fekk ein hotellpremie frå Tove, mora til Marna. Vi hadde to suiter på Thon Hotel Fosnavåg, gjekk på promenaden på kaia og åt middag. Det var ein kortreist ferie, noko vi sette stor pris på. Opplevingar er kjempeviktig, og vi vil gjere mest mogleg ilag.

– Det er trist at vi aldri kan reise saman som familie, vi deler oss alltid opp, seier Jan Thomas.

Vigdis ser på telefonen sin og byrjar å le. Ho viser eit bilete ho tykkjer er morosamt til borna sine, som akkurat har kome heim frå skulen.

– Mamma da, det der er ikkje morosamt. Du har ikkje god humor, seier Synne Mari.

Simba og Tass spring fram og tilbake på golvet med sine små potar, og kranglar leikent om ein tennisball.

– Eg skulle ynskje at ho var irriterande

Vigdis fortel at alle borna har vore veldig flinke på skulen.

– Dei er også veldig sjølvstendige, omsorgsfulle og veldig gode. Det er kjekt å gjere ekstra stas på dei, som for eksempel når dei har bursdag.

Lars Henrik har akkurat hatt bursdag. Han vart heile åtte år. Familien snakkar om veslesystera.

– Korleis er det å vere broren til Adele, spør Vigdis.

– Det er gøy, svarar Lars Henrik.

– Trur du det er annleis å vere broren til nokon som er frisk?

– Ja, det er veldig annleis. Eg skulle ynskje at ho kunne gå opp til rommet mitt og plage meg. Eg skulle ynskje at ho var irriterande, smiler han.

No skal det vere vaktbytte. Ho som har jobba lengst med familien kjem.

– Å jobbe med Adele er ikkje noko problem

Helsefagarbeidar Stine Myklebust (24) er neste person som kjem på vakt. Ho har jobba med Adele sidan 2016.

– Det er ein arbeidsplass her heime med oss, og det er mange som kjem på besøk. Heimebarnehage, helsesyster, fysioterapeut, spesialpedagogar, optiker, legar. Tannlegen skal også kome hit om nokre dagar, seier Vigdis og legg til at dei prøvar å gjere noko for å takke dei som jobbar med Adele.

– Viss der er noko vi kan gjere for dei som jobbar her, så gjer vi det. Vi lagar litt mat, og kjøper inn godteri og kaffi. Men ingenting kan målast med jobben dei har gjort for oss.

Adele har alltid helsepersonell med seg. 24 timar i døgnet, sju dagar i veka. Stine matar Adele gjennom sonde. Det må gjerast fire gongar om dagen. Etter maten, får ho vatn.

– Vi har ein ganske grei arbeidsdag her. Klart det er krevjande å arbeide så tett opp mot ein familie, men vi tek ein dag om gangen. Men å jobbe med Adele er ikkje noko problem, sant Adele? Det er veldig kjekt, seier Stine. Ho stryk 4-åringen på kinnet og ler.

Stine fortel at det kjekkaste er å kome tilbake etter å ha vore vekke.

– Då kjem det eit stort smil om munnen hennar.

Helsefagarbeideren veit akkurat korleis ho skal beskrive Adele.

– Ho veit kva ho vil ha, og er veldig bestemt. Ho kan grine på seg metningsfall, om ho ikkje får viljen sin. Ho likar liv og røre. Og så er ho ei veldig tolmodig jente, seier Stine. Vigdis nikkar samd.

Stine har vore med Adele og familien nesten heilt sidan starten. Ho ser også store forandringar hjå Adele sidan ho byrja med Spinraza.

– Ho har mykje meir bevegelse enn det ho hadde, generelt over heile kroppen. Der er perioder der ho har mista funksjonar, men så har det kome tilbake - som for eksempel stemma. Ho er sterkare. Før kunne ho ha perioder med metningsfall, no er det ganske sjelden. Ellers er ho meir stabil, og lite sjuk.

Soverommet

Veggane på soverommet til Adele er rosa og kvite. Ein kan sjå ein glittersekk, teikningar og måleri, bamsar og leiker. Men soverommet er ikkje som alle andre barn sine soverom.

Midt i rommet står ei sjukehusseng. På veggen ved sidan av heng det ein dagsplan. Den viser kva som skal gjerast, og kven som skal gjere det. Nokre skuffer er fylde med blant anna kompresspakkar og sprøyter. Pusteapparatet heng over senga.

– Vi er veldig strenge på hygiene også, fortel Vigdis.

På andre sida av rommet, er eit minikjøkken. Skap, dører og skuffer er merka med kva som ligg i dei. I eitt av skapa står det mange boksar med mat og ernæring som Adele får gjennom sprøytene.

– Maten vert importert frå USA. Vi får dekt litt av det økonomiske når det gjeld den dyre maten, men resten må vi betale sjølv.

Ein måte å velje sjølv

– Eg må få vise deg noko anna også. Som du veit, så kommuniserer Adele blant anna med augene sine.

Vigdis leitar fram ein perm. Arka er laminerte, og med eit firkanta hol i midten. Ho lyftar det eine arket opp.

– Vi har arket framføre ho, slik som dette. Gjennom holet i midten ser vi kva retning ho ser i. På den måten ser vi kva ho har lyst til å gjere. Ser ho til til venstre, vil ho sjå Postmann Pat. Ser ho opp, vil ho sjå på TV.

Den ellevte bamsen

Over TV-en heng det ei hylle. På denne hylla står bamsene som syskena har valt ut, ein for kvar dose med Spinraza som Adele har fått.

– Herlighet, vi må jo ha opp den siste bamsen som ho fekk etter den ellevte dosa i august, seier Vigdis etter å ha fortalt om rommet, og rutinene som går føre seg i det.

Ho leitar. Til slutt finn ho ein lilla og kvit bamse i eitt av skapa. Så byrjar ho å leite igjen. Denne gangen etter ein tusj. Vigdis finn ein svart tusj, merkar bamsen med talet «11» som symboliserer den ellevte dosa med Spinraza.

Ho går bort til hylla, og dyttar bamsene litt til sides for å lage rom for det nye tilskotet.

– Dose nummer 12 er i desember. Eg trur kanskje vi må henge opp fleire hyller! Her er jo ikkje plass til fleire bamsar her no, ler Vigdis.

– Alle kan gå ned i kjellaren, men det er ikkje lov til å bli der

27. august fekk Adele og familien eit brev frå Rikshospitalet i Oslo. Dei hadde fått resultatet frå Chop Intend-testen som Adele nyleg har teke. Testen vert brukt for å vurdere motorikk på ulike måtar, som grep og kontroll over hovudet.

Då Adele starta med Chop Intend-testen i januar 2017, hadde ho 15 poeng.

– I Ålesund i mai 2019 fekk ho 35 poeng. No er ho oppe i heile 38 poeng. Alt dette er på grunn av Spinraza. Maks poengsum er 64, fortel Vigdis. Ein kan merke at ho er stolt over dottera si.

Adele vert større, kleda vert større, utstyret vert større. Vigdis luftar tanken om at dei skulle hatt litt større plass. Men uansett har dei eit enormt støtteapparat rundt seg.

– Vi har fått enormt med støtteerklæringar frå familier, vener, på Facebook-sida og alt. Legane ser også alt vi har fått til, og dei gir oss skryt. Akkurat når ein er oppi det, er det ikkje enkelt å sortere alt. Men det er godt å vite om alt vi har gjort, seier Vigdis.

Ho fortel at det kan slite på, når ting er på sitt verste.

– No ser vi på jenta korleis ho har det, og vi har funne ei ro. Eg går på antidepressiva no, men prøvde å slutte. Då vart det nesten skilsmisse. Eg vart for ustabil, og grein på matbutikkane. I tillegg kjem søvnproblem opp i alt dette.

Vigdis har ei kriseklokke på nattbordet sitt. Ho alltid i beredskap, dersom det skulle skje noko.

– Vi vil det beste for Adele, og for alle. Vi tek ting slik det passar. Nokre perioder er eg berre glad for å ha fått dusja liksom. Eg har alltid beroligande i veska, men behøver det heldigvis sjeldent no.

Familien på seks veit ikkje korleis framtida blir, og Vigdis fortel at det er eit uromoment.

– Vi kjenner det litt på skuldrane. Men, vi kan ikkje la det dominere. Alle kan gå ned i kjellaren, men det er ikkje lov til å bli der. Ein må hjelpe kvarandre opp.

Adele treng Spinraza resten av livet. No ser familien fram til at ho får neste dose av millionmedisinen. Ho vert sterkare og sterkare for kvar dose ho får. No er ho sterkare enn aldri før.